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의료ㆍ병원

인천성모병원 신경외과 허륭 교수, AASSFN2018에서 근긴장이상증 형태에 따른 새 기준법 제시

가톨릭대학교 인천성모병원 신경외과 허륭 교수가 최근 대만에서 열린 제11회 아시안-오세아니안 정위기능신경외과학회 학술대회(AASSFN, The Asian Australasian Society of Stereotactic and Functional Neurosurgery 2018)에서 새로운 근긴장이상증의 형태를 구분할 수 있는 기준을 제시해 눈길을 끌었다.
 
가톨릭대 인천성모병원 신경외과 허륭 교수는 초청 연자로 참석해 ‘고정형과 운동형 근긴장이상증 환자들이 뇌심부자극술 후 증상 완화 양상차이(Comparison of improving pattern between tonic and phasic cervicaldystonia after bilateral GPi DBS)’를 발표하며 근긴장이상증의 구분법을 제시했다.
 
근긴장이상증(사경증)은 본인 의지와 관계없이 목이 돌아가거나 한 방향으로 움직이는 질환이다.그동안 근긴장이상증의 구분법은 근긴장이상 자세가 취해지고 자발적으로 정상위치로 돌아오는지 여부, 지속 시간 등을 구분해 운동형과 고정형으로 나눴다. 그러나 이 구분법은 명확한 기준이 없고 객관성이 부족했다.
 
그러나 인천성모병원 신경외과 허륭 교수는 인체의 좌우를 구분하는 정중선을 기준으로 운동범위에 따라 근긴장이상증을 구분했다. 정중선을 기준으로 머리가 반대쪽으로 움직일 수 있거나 절반 정도까지 움직일 수 있는 것을 운동형, 간신히 움직이거나 정중선을 이동할 수 없는 상태를 고정형으로 나눴다.
 
또한 뇌심부자극술은 근긴장이상증 환자에게 모두 효과가 좋았지만 운동형과 고정형의 형태에 따라 예후가 달랐다. 수술 후 목이 돌아가는 정도, 일상생활 가능 여부, 통증 등의 평가에서 운동형은 78%, 고정형은 58% 개선되는 연구결과도 발표해 큰 주목을 끌었다.
 
가톨릭대 인천성모병원 신경외과 허륭 교수는 “근긴장이상증을 구분하기 위해 가장 중요한 점은 환자의 머리가 정중선을 넘어 움직이는지 여부이다. 이것은 근긴장이상증에 대한 뇌심부자극술의 치료 효과에서 통계적으로 결과에 실제로 영향을 미쳤다. 따라서 예후를 예측할 때 목이 정중선을 넘어 이동할 수 있는지 여부를 관찰하는 것이 매우 중요하다”고 말했다.
 
사경증은 사람에 따라 여러 가지 형태로 나타난다. 질환의 이름처럼 목이 한쪽으로 기울거나, 앞으로 숙여지거나 뒤로 젖혀지기도 한다. 목과 머리가 일정한 방향으로 반복적으로 움직여지기도 하고 한 방향을 향한 뒤 고정되기도 한다.
 
근긴장이상증은 몸의 근육을 마음대로 움직이지 못하게 되는 질환이다. 가장 흔하게 나타나는 사경증은 목 근육의 경련으로 머리가 어깨방향으로 기울어지거나(Laterocollis), 머리만 옆으로 돌아가거나(torticollis), 앞으로 숙여지거나(antecollis), 뒤로 젖혀지기(retrocollis)도 한다. 머리가 일정한 방향으로 반복적으로 움직여지기도 하고 한 방향을 향한 뒤 고정되기도 한다.
 
가톨릭대 인천성모병원 신경외과 허륭 교수는 “근긴장이상증(사경증)은 많이 알려지지 않은 질환이다 보니 뇌졸중이나 뇌성마비로 오인할 수 있어 전문의와 상담을 통해 치료계획을 세우는 것이 중요하다”고 말했다.
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젊은 나이 ‘급성 심장사’ 일으키는. ‘비후성 심근병증’이란 비후성 심근병증은 좌심실 벽이 두꺼워지는 질환으로, 젊은 나이 급성 심장사의 가장 흔한 원인 중 하나다. 최근 국내 유병률이 급격하게 증가하고 있는 비후성 심근병증에 대해 순천향대 부천병원 심장내과 문인기 교수의 도움말로 알아본다. 비후성 심근병증은 고혈압 등 심실에 부하 발생 조건 없이 좌심실 벽이 두꺼워지는 상태로, 좌심실의 여러 부위에 다양한 형태로 발생한다. 심실중격이 두꺼워지면 좌심실에서 대동맥으로 혈액을 보내는 ‘좌심실 유출로’에 협착이 발생해 실신, 흉통 등이 발생할 수 있다. 심장 근육이 두꺼워지고 유연성이 떨어져 움직이면 숨이 차는 호흡곤란이 발생하고 부정맥도 빈발할 수 있다. 문인기 교수는 “비후성 심근병증은 적절히 치료하지 않으면, 급성 심장사가 발생하거나 심부전이 악화할 수 있다. 국민건강보험공단 자료에 따르면, 국내 유병률은 2010년 0.016%였으나 2016년 0.03%로 상당히 증가했다. 아직 발견되지 않은 환자가 더 많을 것으로 예상되며, 적절한 관리를 위해 조기 진단이 필요하다”고 말했다. 해외 연구에 따르면, 비후성 심근병증 환자의 40~60%에서 심장횡문근 관련 유전자 변이가 관찰되는 것으로 알려졌다. 그 외 유전적 대사