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1030 난청 환자,수술 결정하지 못하고 망설일 필요 없어져... 예후 예측 가능

유전자 돌연변이로 인한 ‘전정수도관확장증(DFNB4)’이 가장 흔한 난청 원인
‘청력 상실 발생 시기’, ‘수술 전 환자 발음의 명료도’가 수술 결과의 중요한 예후 인자
분당서울대병원 이비인후과 최병윤 교수팀,10대~30대 난청의 주요 원인과 인공와우 수술 결과 분석 통해 두 가지 주요 수술 예후 인자 제시

분당서울대병원(원장 송정한) 이비인후과 최병윤 교수 연구팀(교신저자: 최병윤 교수, 1저자: 세종 충남대병원 이비인후과 최고운 교수)이 인공와우 이식 수술이 10대에서 30대 사이의 환자에게도 효과적이며 청력 손실의 발생 시기와 수술 전 발음 명료도가 중요한 수술 예후 요인으로 작용함을 확인하였다.

인공와우 수술은 내이에 위치한 달팽이관에 전극을 심어 소리를 전기신호로 변환하는 원리를 이용하여  보청기를 사용해도 도움을 받지 못하는 고도 이상의 난청 환자에게 시행한다. 달팽이관 내에 삽입되는 전극, 피부 밑에 심는 내부 장치와 외부장치인 ‘어음(語音,말하는 소리) 처리기’로 구성되며 내부 장치와 외부장치는 두피를 사이에 두고 서로 자석의 힘으로 부착된다. 수술 후 외부 소리가 어음처리기를 통해 내부 장치에 전달되고, 전달된 소리는 전기 신호로 바뀌어 달팽이관 신경을 거쳐 뇌에 도달한다. 

인공 와우 수술은 보청기로도 재활이 힘든 심한 청력 손실을 겪는 환자들에게 청각을 회복시킬 수 있는 유일하면서도 안전한 재활 방법이다. 주로 유아기와 노인층에서 많이 시행되기 때문에 그만큼 관련 연구도 꾸준히 이뤄져왔다. 그러나 인공와우 수술을 받은 10대에서 30대 환자들의 난청의 원인과 결과에 대해서는 보고된 문헌이 많지 않은 실정이다. 

이에 분당서울대병원 최병윤 교수 연구팀은 2018년부터 2022년까지 분당서울대학교병
원에서 인공와우 수술을 받은 421명 환자 중, 10대에서 30대 사이에 생애 첫 인공와우 수술을 받은 환자 63명을 대상으로 후향적 연구를 실시했다. 

먼저 연구팀은 대상 환자 63명 중 61명의 구강 점막 세포 또는 혈액에서 추출한 DNA 샘플로 분자 유전학적 검사를 실시해 청력 손실의 원인을 조사했다. 65.2%(40명)에서 청력 손실의 유전적 원인이 규명되었으며 이 중 1/3 이상이 전정수도관확장증(EVA)로 잘 알려진 DFNB4로 나타났다. 유전자 돌연변이로 인한 난청에는 DFNB1, DFNB4, DFNA 등 다양한 유형이 있는데, DFNB4는 청력 조절 단백질을 생성하는 유전자의 기능이 저하되어 난청이 발생하는 것으로 알려져 있다. 

보통 전정수도관확장증 환자는 소아 연령대에서 인공와우 수술을 받는 것으로 알려져 있었으나 이번 연구를 통해 10대에서 30대 사이의 연령대에서도 인공와우 수술을 받는 다는 것을 확인했다. 이는 해당 연령대에 고심도 난청으로 인공와우 수술을 받기 위해 병원을 방문한 난청 환자의 경우 전정수도관확장증을 의심해 봐야 한다는 것을 시사한다. 

또한 최병윤 교수 연구팀은 인공와우 수술 후 3개월 이상의 환자에서 청능 평가를 실시했고 63명 환자 모두 평균 문장 이해 점수가 80%로 높은 수치를 기록했다. 특히 청능을 평가할 때 환자의 나이, 청력 손실 발생 시기, 청력 상실 기간, 수술 전 발음의 명료도와의 상관관계를 파악하기 위해 단변량 단순 선형 회귀 분석 및 다중 선형 회귀 분석을 실시했다. 

회귀 분석을 수행한 결과, 청력을 상실한 기간이 길어도 수술 효과가 좋았으며 청력 손실 발생 시기가 늦을수록 더욱 유리하다는 것을 확인했다. 또, 청력 손실 발생 시기와 수술 전 발음의 명료도가 수술 결과에 중요한 영향을 미친다는 사실을 확인했다. 청력 손실 발생 시기가 늦을수록, 수술 전 환자의 발음이 명료할수록 수술 예후가 좋은 것으로 나타났다. 

최병윤 교수는 “그 동안 여러 연구의 관심에서 다소 소외되었던, 10대에서 30대에 인공와우 수술을 받게 되는 난청 환자의 난청의 원인과 수술 예후인자를 밝혀낸 것이 본 연구의 큰 의의라고 말할 수 있다. 특히 이 연령대의 난청 환자들은 수술을 선뜻 결정하지 못하고 망설이는 경우가 많은데 이들에게 수술 결과와 결과를 예측할 수 있는 예후 인자를 제공하는 것은 매우 큰 동기 부여가 될 수 있다”고 말했다.

최 교수는 인공와우 수술을 1300례 이상 시행해 온 세계적인 이비인후과 권위자이자 청각재활 전문가로 다양한 연령대의 청각 손실 환자들에게 청력 손실의 유전적 원인을 규명하고 이를 바탕으로 맞춤형 치료를 제공함으로써 환자들의 삶의 질을 크게 향상시키고 있다. 이번 연구 결과는 저명한 국제학술지 ‘국제 이비인후과 저널( European  Archives of Otorhinolaryngology )’에 게재됐다. 논문명은 ‘Clinical characteristics and hearing loss etiology of cochlear implantees undergoing surgery in their teens, 20s, and 30s’다. 
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희귀·중증난치질환 의료비 부담 대폭 완화… 치료제 등재 100일로 단축 정부가 희귀·중증난치질환자의 의료비 부담을 낮추고 치료제 접근성을 획기적으로 개선한다. 건강보험 산정특례 본인부담을 추가 인하하고, 저소득 희귀질환자 의료비 지원사업의 부양의무자 기준을 단계적으로 폐지하는 한편, 희귀질환 치료제의 건강보험 등재 기간을 최대 240일에서 100일로 대폭 단축한다. 보건복지부는 5일 식품의약품안전처, 질병관리청 등 관계부처와 함께 이러한 내용을 담은 '희귀·중증난치질환 지원 강화방안'을 발표했다. 이번 대책은 고액 의료비 부담과 치료제 부족 문제를 우선 해소하고, 의료와 복지를 연계한 통합 지원체계를 구축하는 데 초점을 맞췄다. 먼저 정부는 희귀·중증난치질환자의 고액 의료비 부담을 줄이기 위해 건강보험 산정특례 본인부담률을 현행 10%에서 추가로 인하하는 방안을 마련한다. 지속적인 치료가 필요한 질환 특성과 의료비 부담 수준을 종합적으로 고려해 올해 상반기 중 인하안을 확정하고, 건강보험정책심의위원회 의결을 거쳐 하반기부터 시행할 계획이다. 본인부담 일정 금액 초과분을 5%만 부담하도록 하는 방안도 검토 중이다. 산정특례 적용 대상도 확대된다. 올해 1월부터 선천성 기능성 단장증후군 등 희귀질환 70개가 새로 추가돼, 2026년

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초등학생 중이염 오래가는 이유, ‘아데노이드 세균 불균형’ 때문 초등학생 나이에도 중이염이 잘 낫지 않고 장기간 지속되는 이유가 코 뒤 아데노이드에 서식하는 세균 환경의 변화 때문이라는 연구 결과가 나왔다. 성장에 따라 자연스럽게 바뀌어야 할 아데노이드 세균 구성이 6~12세 만성 중이염 환자에서는 무너져 있으며, 이로 인해 중이염이 지속·악화될 수 있다는 것이다. 강동경희대학교병원 이비인후과 홍석민 교수와 이화여대 식품영양학과 김봉수 교수팀은 소아 만성 삼출성 중이염 환자의 아데노이드 조직을 연령별로 분석한 결과, 초등학생 연령대에서 아데노이드 세균 불균형이 중이염의 장기화와 밀접하게 연관돼 있음을 확인했다고 밝혔다. 이번 연구 결과는 SCI(E)급 국제학술지 Frontiers in Cellular and Infection Microbiology에 게재됐다. 중이염은 고막 안쪽 중이에 바이러스나 세균이 감염돼 발생하는 흔한 소아 질환으로, 방치할 경우 난청 등 합병증으로 이어질 수 있다. 일반적으로 소아 중이염은 이관이 짧고 수평에 가까운 해부학적 구조와 면역 미성숙으로 인해 발생하지만, 성장하면서 이관 기능이 개선돼 자연스럽게 호전되는 경우가 많다. 그러나 실제 임상에서는 이관 기능이 어느 정도 성숙한 초등학생 이후에