주부인 이 모 씨(49세)는 입 마름이 심해서 식사하는 것조차 쉽지 않다. 혀가 갈라지고 타는 듯한 통증과 함께 밀려드는 피로감은 참기 힘들 정도이다. ‘갱년기에는 다 그렇다.’, ‘물을 많이 마시면 된다’라면서 가볍게 넘겨버리는 주위 반응은 이 모 씨의 마음을 상하게 했다. 결국 극심한 스트레스와 우울증으로 정신과 진료를 받는 도중에 류마티스내과 진료를 보게 되고 쇼그렌증후군으로 진단을 받았다. 이 모 씨의 경우같이 환자의 삶의 질을 무너뜨리는 만성 자가면역질환인 쇼그렌증후군에 대해 강동경희대학교병원 관절류마티스내과 김세희 교수와 함께 알아보자
음식 삼킴 곤란, 구강 통증, 각막결막염, 눈 가려움증 이물감 동반
쇼그렌증후군은 주로 침샘과 눈물샘에 영향을 미치는 만성 자가면역질환이다. 환자의 98%에서 눈 마름과 입 마름 중 하나 이상의 증상을 호소하고 두 증상이 모두 발병하는 경우는 89%에 달한다.
타액 분비 감소로 인해 건조한 음식을 삼키기 어렵게 하고 증상이 심해지면 물을 마시지 않고 오랫동안 말을 할 수 없고, 미각의 변화와 더불어 입이 타는 듯한 느낌으로 나타난다. 입 안이 건조하고 붉어진 구강 점막, 충치와 잇몸병이 확인되고 귀밑샘이나 턱밑샘이 붓게 되는데, 환자의 60%에서 동반된다.
눈물샘 기능 장애는 각막결막염을 발생시키고 광과민성, 홍반, 가려움증 그리고 이물감으로 나타난다. 눈 증상은 장시간 독서, 운전, 컴퓨터 사용 등에 의해 눈 깜빡임이 적어지는 활동과 바람과 먼지가 많고 연기가 나면 악화된다.
쇼그렌증후군환자 10년 새 2배 증가, 여성 40대 이상이 전체 환자의 80%
물 없이 음식을 삼킬 수 없을 정도의 입 마름과 눈 마름, 안구건조증이 3개월 넘게 간다면 자가면역질환인 쇼그렌증후군을 의심해 볼 수 있다.
쇼그렌증후군은 주로 40~50대 여성에서 많이 발생하는데 국내에서는 여성이 남성보다 14.5배 더 많이 발생한다. 건강보험심사평가원의 보건 의료빅데이터 자료를 보면 쇼그렌증후군으로 병원을 찾은 경우가 2013년 14,798명 대비해 2023년은 30,051명으로 10년 새 2배가 증가했다. 2023년 기준, 여성 40대 이상 환자 수는 24,063명으로 전체 환자의 80%를 차지한다. 강동경희대학교병원 관절류마티스내과 김세희 교수는 “초고령화 사회로 빠르게 변화하고 있기에 쇼그렌증후군 유병률은 더 증가할 것으로 예측된다.”라고 설명했다.
환경적 요인+유전 적요인+면역학적 요인 등 원인 복합적
만성 자가면역질환은 특정한 하나의 요인으로 확인되지 않고 환경적 요인, 유전적 요인, 그리고 선천 및 획득 면역의 복잡한 발병 시나리오로 설명되고 있다. 환경적 요인으로 다양한 감염원, 특히 바이러스가 잠재적인 쇼그렌증후군 유발 요인으로 간주하고 있고, 선천 면역반응을 활성화하고 인터페론을 증가시키는 것으로 알려졌다. 유전자와 질병의 발병과의 연관성이 확인되었고 면역학적 요인으로 자연살해세포와 B세포가 주요 사이토카인을 증가시키는 것이 입증되었다. 그렇지만 한 가지 원인보다도 이렇게 다양한 요인들이 서로 영향을 미치며 복합적으로 영향을 미쳐 질병이 발생하게 되는 것으로 알려져 있다.
피로감에 더해 관절염, 혈관염, 폐렴, 림프종 발생 위험까지 동반
쇼그렌증후군 환자에서 피로감은 환자의 70~80%에서 호소하며 만성적인 광범위 통증이 흔하게 나타난다. 그 밖에 관절염, 피부에 고리 모양 홍반, 혈관염, 간질성폐렴, 신경병증 등이 동반되기도 한다. 쇼그렌증후군 환자는 림프종의 발생 위험도가 높은데 혀가 위축되고 지속적인 침샘의 비대가 있으며 항체 및 침샘조직검사 등에서 광범위한 림프세포 침범이 있다면 위험도가 더 올라간다.
다른 외분비선 기능 장애로 상기도에 영향을 주어 쉰목소리와 기침이 유발되고 피부건조증, 질 건조로 통증이 발생할 수 있으며 소화기관의 분비 기능 저하로 췌장 기능 장애와 저위산증이 유발될 수 있다. 김세희 교수는 “쇼그렌증후군 산모인 경우, 항 Ro 또는 La 항체가 있을 때, 태반을 통과하여 신생아 루푸스증후군이 발생할 수 있어 태아 심장초음파 검사 모니터링이 필요하다.”라고 설명했다.
구강·안구 건조 검사, 조직검사, 침샘 검사, 항체 검사 등 진행
쇼그렌증후군의 분류 기준은 적어도 3개월간의 구강건조나 안구 건조 증상이 있어야 하며 더하여 입술 타액선 생체검사, 항-Ro/SSA 또는 항-La/SSB 항체 검사, 눈물샘 기능을 확인하는 눈 염색 혹은 셔머검사, 침샘 기능을 확인하는 타액 흐름 측정 검사 등을 진행한다. 단, 모든 검사를 다 시행하지는 않으며 셔머검사와 타액 흐름 속도 검사에서 불충분한 결과를 보일 때 눈 염색이나 입술 타액선 생체검사를 시행하기도 한다. 그 밖에 침샘 스캔을 하여 진단에 도움을 받을 수 있다.
구강건조, 약물치료 진행, 카페인·흡연·알코올 음료 피해야
현재 쇼그렌증후군의 치료는 건조 증상을 완화하고 조절하는 약물치료를 진행하면서 인공 눈물, 인공 타액 등을 사용해서 건조함을 반감시키는 치료를 병행한다.
구강건조에서는 먼저 카페인 및 흡연, 알코올음료를 피하도록 하고 입으로 숨을 쉬는 부비동염 등을 치료해야 한다. 구강건조 증상을 줄이기 위해 자주 물을 마시거나 무가당 사탕이나 껌을 사용해 볼 수 있다. 건조한 날씨에선 가습기를 충분히 사용하고, 불소가 함유된 치약, 구강 스프레이 등을 사용해 볼 수 있다. 약물치료로는 필로칼핀과 같은 콜린성 부교감신경절 촉진제 등이 있다. 단, 부작용으로 발한이나 메스꺼움과 같은 부작용이 심한 경우에 사용이 어렵다.
안구 건조, 인공 눈물과 약물치료+시술 병행
안구 건조 증상 개선을 위해서는 건조한 바람이 많이 부는 환경에서는 보호안경이나 고글 착용을 해 볼 수 있고 장시간 눈 깜박임이 적어지는 활동을 제한해야 한다. 안구 건조의 약물치료는 인공 눈물과 윤활 연고를 기반으로 하며 염증이 동반되면 국소 스테로이드, 국소 시클로스포린을 사용한다. 약물치료에 반응하지 않는 환자는 눈물점 폐쇄와 같은 시술에 도움을 받을 수 있다.
생활 속 관리는 주치의와 함께
쇼그렌증후군의 치료는 류마티스내과 진료뿐만 아니라 안과, 이비인후과, 치과와 연계하여 진료가 필요하고 증상에 따라 피부과, 호흡기내과, 소화기내과, 신경과 그리고 산부인과 진료가 필요한 전신 질환이다. 김세희 교수는 “환자의 삶의 질에 큰 영향을 미치는 질환이기에 3개월 이상 입 마름과 눈 마름 증상이 지속된다면 의료기관 방문해 진단받아야 한다.”라며 “감기약이나 혈압약, 수면제, 항우울제 등의 약물은 입 마름과 눈 마름을 더 심하게 만드는 성분이 있다. 쇼그렌증후군 환자라면 반드시 주치의와 상의 후에 복용해야 한다”라고 강조했다.
