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희귀질환 ‘2형 신경섬유종증 치료제’ 개발 가능성... '장밋빛'

순천향대 부천병원 이비인후과 이종대 교수, 브로콜리 추출물인 ‘설포라판’의 청신경종양 억제 효과, 동물 실험 통해 입증

순천향대학교 부천병원(병원장 이문성) 이비인후과 이종대 교수가 천연물질을 이용한 인간 신경초종 세포 및 동물 실험을 통해 희귀질환인 ‘2형 신경섬유종증’의 치료제 개발 가능성을 세계 최초로 제시했다.


최근 SBS ‘순간포착 세상에 이런 일이’에 1형 신경섬유종증을 앓고 있는 심현희 씨의 사연이 소개돼 9억 원이 넘는 후원금이 모인 바 있는데, 1형은 주로 피부에 생기는 종양인데 비해 2형은 주로 뇌와 척수에 종양이 생겨 환자에게 훨씬 더 치명적인 희귀질환이다.


2형 신경섬유종증의 대표적인 병인 ‘양측 청신경종양’은 종양이 커지면 양측 청각 장애를 가져오고, 다른 뇌신경 및 척수에 종양이 성장하면 뇌신경장애 및 상-하지 마비 등을 초래한다.


현재 2형 신경섬유종증은 특별한 치료방법이 없다. 양측 청신경종양일 경우 수술치료가 잘못되면 청각을 모두 상실할 위험이 있고, 방사선 치료 등을 시행하기도 하지만 환자의 상태와 위험도에 따라 경과 관찰만 하는 경우가 대부분이다. 이에 전 세계 연구진들은 치료제 개발에 집중하고 있다.


순천향대 부천병원 이종대 교수 · 미국 하버드 의대 공동 연구팀은 브로콜리 추출물인 ‘설포라판’이 인간의 신경초종(신경을 둘러싸서 받쳐주는 신경초에서 발생하는 종양) 세포 및 생쥐 실험에서 종양을 억제하는데 효과가 있음을 입증했다. 동물 모델을 통해 이를 입증한 것은 세계 최초다.


이 같은 연구결과는 세계적인 과학저널 네이처(Nature)의 자매지 ‘사이언티픽 리포트(Scientific Reports) 11월호’에 게재됐다.

이 교수는 2012년에도 후박나무 추출물인 ‘호노키올’이 청신경종양세포의 성장을 억제하는 데 효과가 있음을 입증하고, 미국이비인후과학회 공식학술지에 논문을 게재한 바 있다.


이종대 교수는 “우리나라 대부분의 2형 신경섬유종 환자들은 유전이 아닌 돌연변이로 발생하는데, 특별한 치료제가 없어 더 이상 상태가 나빠지지 않기만을 바라고 있는 경우가 많다. 미국 등 일부 나라에서는 항암제를 사용하고 있으나 근본적인 해결책은 아닌 상황이다. 따라서 ‘설포라판’과 다른 물질을 조합한 2형 신경섬유종 치료제 개발을 위해 후속 연구를 진행 중이다. 향후 2형 신경섬유종 치료제가 개발되면 비교적 환자가 많은 편측 청신경종양 환자에게도 큰 도움이 되리라 생각한다”고 밝혔다.



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희귀·중증난치질환 의료비 부담 대폭 완화… 치료제 등재 100일로 단축 정부가 희귀·중증난치질환자의 의료비 부담을 낮추고 치료제 접근성을 획기적으로 개선한다. 건강보험 산정특례 본인부담을 추가 인하하고, 저소득 희귀질환자 의료비 지원사업의 부양의무자 기준을 단계적으로 폐지하는 한편, 희귀질환 치료제의 건강보험 등재 기간을 최대 240일에서 100일로 대폭 단축한다. 보건복지부는 5일 식품의약품안전처, 질병관리청 등 관계부처와 함께 이러한 내용을 담은 '희귀·중증난치질환 지원 강화방안'을 발표했다. 이번 대책은 고액 의료비 부담과 치료제 부족 문제를 우선 해소하고, 의료와 복지를 연계한 통합 지원체계를 구축하는 데 초점을 맞췄다. 먼저 정부는 희귀·중증난치질환자의 고액 의료비 부담을 줄이기 위해 건강보험 산정특례 본인부담률을 현행 10%에서 추가로 인하하는 방안을 마련한다. 지속적인 치료가 필요한 질환 특성과 의료비 부담 수준을 종합적으로 고려해 올해 상반기 중 인하안을 확정하고, 건강보험정책심의위원회 의결을 거쳐 하반기부터 시행할 계획이다. 본인부담 일정 금액 초과분을 5%만 부담하도록 하는 방안도 검토 중이다. 산정특례 적용 대상도 확대된다. 올해 1월부터 선천성 기능성 단장증후군 등 희귀질환 70개가 새로 추가돼, 2026년

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초등학생 중이염 오래가는 이유, ‘아데노이드 세균 불균형’ 때문 초등학생 나이에도 중이염이 잘 낫지 않고 장기간 지속되는 이유가 코 뒤 아데노이드에 서식하는 세균 환경의 변화 때문이라는 연구 결과가 나왔다. 성장에 따라 자연스럽게 바뀌어야 할 아데노이드 세균 구성이 6~12세 만성 중이염 환자에서는 무너져 있으며, 이로 인해 중이염이 지속·악화될 수 있다는 것이다. 강동경희대학교병원 이비인후과 홍석민 교수와 이화여대 식품영양학과 김봉수 교수팀은 소아 만성 삼출성 중이염 환자의 아데노이드 조직을 연령별로 분석한 결과, 초등학생 연령대에서 아데노이드 세균 불균형이 중이염의 장기화와 밀접하게 연관돼 있음을 확인했다고 밝혔다. 이번 연구 결과는 SCI(E)급 국제학술지 Frontiers in Cellular and Infection Microbiology에 게재됐다. 중이염은 고막 안쪽 중이에 바이러스나 세균이 감염돼 발생하는 흔한 소아 질환으로, 방치할 경우 난청 등 합병증으로 이어질 수 있다. 일반적으로 소아 중이염은 이관이 짧고 수평에 가까운 해부학적 구조와 면역 미성숙으로 인해 발생하지만, 성장하면서 이관 기능이 개선돼 자연스럽게 호전되는 경우가 많다. 그러나 실제 임상에서는 이관 기능이 어느 정도 성숙한 초등학생 이후에