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학술·좌담회,심포지엄

한국다케다제약,‘파브리 심장 서밋’ 성료

전 세계 심장내과 석학 참여해 파브리병에 대한 다양한 임상적 최신 지견과 사례 공유

한국다케다제약(대표 문희석)은 전 세계 심장 전문의들과 파브리병에 대한 최신 지견과 연구 동향을 공유하는 ‘파브리 심장 서밋(Fabry Cardiac Summit)’을 지난 22일과 23일 양일간 콘래드 서울 호텔에서 개최했다고 밝혔다.

이번 파브리 심장 서밋에서는 스위스 제네바대학병원 메디 남다르(Mehdi Namdar) 교수와 대만 타이중 보훈종합병원 치홍 라이(Chih-hung Lai) 교수, 대만 타이페이 보훈종합병원 린 그오(Ling Kuo) 교수, 일본 지케이대학병원 켄이치 혼고(Kenichi Hongo) 교수, 캐나다 앨버타대학병원 게빈 오딧(Gavin Oudit) 교수 등 국내외 파브리병 관련 전문의 60여명이 참석해 각국의 파브리병 최신 진단 및 관리 방법, 임상 사례 등 폭넓은 주제를 다각도로 조명했다.

특히 이번 서밋에서는 파브리병에서 발견되는 심근병증 및 기타 심장 증상의 발생 메커니즘과 다양한 진단 기법 및 치료 반응 평가와 관리에 대해 심층적인 논의가 오갔다. 또한 심장 증상이 동반된 파브리병 환자들의 임상 데이터 및 최신 의학 지견을 공유해 각 나라의 치료 패턴과 미충족 수요, 향후 치료 전략에 대한 논의가 이뤄져 참석한 세계 석학들의 호평을 끌어냈다.

행사 첫날인 22일에는 신촌세브란스병원 심장내과 홍그루 교수가 좌장을 맡은 가운데, ‘심장내과 전문의 관점에서 바라본 파브리병 진단의 도전 과제(Challenges in the Diagnosis of Fabry disease – From the Cardiologist’s Perspective)’를 주제로 파브리병의 진단과 관련한 최신 지견을 공유했다.

△신촌세브란스병원 홍그루 교수의 ‘심장내과에서 파브리병 고위험군 스크리닝과 국내 연구 현황’에 대한 발표를 시작으로 △대만 타이중 보훈종합병원 치홍 라이 교수의 ‘대만 심장학회의 파브리병 사례집 발간: 임상적 이질성 강조’ △스위스 제네바대학병원 메디 남다르 교수의 ‘파브리병 및 AI 개발을 위한 심전도의 중요성’ △대만 타이페이 보훈종합병원 린 그오 교수의 ‘영상 기법을 이용한 감별진단: 파브리병 vs 아밀로이드증’을 주제로 발표가 차례로 진행됐다.

홍그루 교수는 “심장 질환은 파브리병 환자에서 주요 사망원인 중 하나로 환자의 진단 및 치료에 있어 심장 전문의 역할이 매우 중요하다”며 “이번 서밋에서는 다양한 국가의 전문의들과 심장 내과적 관점에서 파브리병 환자 사례 및 임상 연구 데이터를 공유함으로써 국내 파브리병 환자들의 치료 접근성 향상에 기여할 방안을 심층적으로 논의할 수 있는 귀중한 시간이었다”고 전했다.

둘째 날인 23일에는 일본 지케이대학병원 켄이치 혼고 교수가 좌장을 맡았으며, ‘심장내과 전문의 관점에서 바라본 파브리병 관리의 도전 과제(Challenges in the Management of Fabry disease – From the Cardiologist’s Perspective)’를 주제로 다양한 세션이 이어졌다.

△일본 지케이대학병원 켄이치 혼고 교수의 ‘파브리병 관리 및 추적에 있어 다학제적 팀 접근과 CMR(심장 자기공명영상)에서 심장 내과 전문의의 역할’에 대한 발표를 시작으로 △캐나다 앨버타대학병원 게빈 오딧 교수의 ‘심장학에서의 바이오마커 – 파브리병 관리에서의 사용과 한계’ △강남세브란스병원 서지원 교수의 ‘파브리병의 ERT 치료 반응 관찰 및 예측에 있어 다중양식 영상(multimodality imaging)의 역할’에 대해 설명했다. 마지막 세션에서는 △순천향대학교 부천병원 문인기 교수가 ‘파브리병에서 사용 가능한 치료 옵션에 따른 심장 치료 결과’를 공유하는 자리를 가졌다.

제네바대학병원 메디 남다르 교수는 “파브리병은 비특이적 증상으로 진단에 어려움이 있으나 객관적 측정이 가능한 ECG 상의 소견에 더해 AI 기반의 진단 기술 혹은 심장영상과 바이오마커를 활용하여 선별검사가 이뤄진다면 더욱 정밀하고 구체적인 진단이 가능할 것”이라고 강조했다.

한국다케다제약 의학부 이연정 총괄은 “파브리 심장 서밋(Fabry Cardiac Summit)은 세계적으로 영향력 있는 심장 분야의 전문의들과 함께 파브리병 환자의 진단과 치료 전략을 모색할 수 있었던 귀중한 자리였다”며 “한국다케다제약은 소화기 질환, 항암, 희귀질환 등에 집중하고 있는 스페셜티 분야의 선도 기업으로서 혁신적인 치료제 공급을 넘어 파브리병 환자들에 대한 이해를 높이고, 진단과 치료의 최신 지견을 공유하는 자리를 지속적으로 마련하여 희귀질환 환자들의 삶의 질을 향상시킬 수 있도록 노력할 것”이라고 전했다.

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대구경북지역암센터, 제19회 암 예방의 날 기념식 성료 대구광역시와 경상북도가 주최하고, 대구경북지역암센터와 대구경북권역암생존자통합지지센터가 공동 주관한 제19회 암 예방의 날 기념식이 지난 3월 20일 칠곡경북대학교병원 1동 지하 1층 2대강당에서 성황리에 개최되었다. 이날 행사는 지역사회 암예방 실천 분위기를 확산하고 국가암관리사업 발전에 기여한 기관과 유공자를 격려하기 위해 마련되었으며, 1부 기념식 및 시상식과 2부 암관리사업 설명회, 지역 암관리사업 우수사례 발표 순으로 진행되었다. 올해 기념식은 보건복지부가 확정한 제5차 암관리종합계획(2026~2030)의 방향을 함께 공유하는 자리로도 의미를 더했다. 제5차 암관리종합계획은 4대 분야, 12개 중점과제를 중심으로 암 예방과 검진, 치료, 암생존자 지원을 강화하고, 지역 간 암관리 격차를 줄이는 방향을 담고 있다. 대구경북지역암센터는 이러한 국가 정책 방향에 발맞춰 지역 특성을 반영한 암예방 홍보와 교육, 검진 독려, 지역 연계사업을 지속적으로 추진해 나갈 계획이다. 매년 암 예방의 날 기념식에서는 국가암관리사업에 투철한 사명감과 헌신적인 노력으로 국민건강 향상에 기여한 기관과 유공자를 대상으로 보건복지부 표창, 광역지자체장 표창 등을 수여하고 있다.


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아주대의대 , 염증 반응 조절하는 핵심 원리 규명..신경퇴행성 질환 등 적용 가능성 기대 아주대학교 의과대학 박용환 교수 연구팀이 만성 염증 질환의 원인으로 주목받고 있는 ‘NLRP3 인플라마좀’의 새로운 조절 기전을 밝혀내고, 이를 활용한 치료 가능성을 제시했다. NLRP3 인플라마좀은 선천면역 반응에서 중요한 역할을 하는 단백질 복합체로, 활성화되면 염증성 사이토카인인 IL-1β와 IL-18을 분비한다. 이는 다양한 염증성 질환의 발생과 밀접한 관련이 있는 것으로 알려져 있다. 연구팀은 평상시 코필린-1(Cofilin-1)이 NLRP3와 결합해 인플라마좀의 과도한 활성화를 억제한다는 사실을 확인했다. 즉, 코필린-1이 일종의 ‘브레이크’ 역할을 한다는 것이다. 그러나 세포 내 활성산소(ROS)가 증가하면 코필린-1이 변형되면서 NLRP3에서 분리되고, 그 결과 인플라마좀이 활성화돼 염증성 사이토카인 분비가 증가하는 것으로 나타났다. 연구팀은 이러한 과정을 염증 반응을 켜고 끄는 ‘스위치’와 같은 작동 원리로 설명했다 (그림 1). 연구팀은 이러한 원리를 바탕으로 NLRP3와 결합하는 코필린-1의 핵심 부위를 찾아내고, 이를 모방한 펩타이드(단백질의 일부를 모방한 물질)를 개발했다. 이 펩타이드를 환자 유래 세포에 적용한 결과, 염증성 사이토카