소아에게 발생하는 원인불명의 급성열성 혈관염으로 전신에 침범하는 질병, 전 세계에서 일본에 이어 우리나라에서 환자가 두 번째로 많은 병, 바로 ‘가와사끼병’이다. 소아 질병인 가와사끼병은 전 세계 후천성 심장병의 가장 주요한 원인이다. 강동경희대병원 소아청소년과 윤경림 교수와 함께 가와사끼병의 특징과 증상에 대해 알아본다.
고열 동반한 전신발진, 입술발적, 결막충혈, 손발 부종, 경부 임파선 비대가 주 증상
가와사끼병은 전신에 혈관염을 일으키는 질환이다. 5일 이상 38.5℃ 이상의 고열이 지속한다. 사지말단의 부종이 생기고, 눈 흰자위가 빨개지는 결막염에 걸리고, 입술이 빨개지며, 혀가 딸기처럼 부푼다. 이외에도 몸에 붉은 발진이 여러 가지 모양으로 나타나고, 손‧발이 붓고 빨개지며, 목에 임파선도 부어서 볼록 튀어나온다.
영아는 결핵 예방을 위한 BCG 접종 자국이 빨개지기도 한다. 다리가 아파서 잘 걷지 못하며, 간수치도 올라가고, 담낭이 붓는다. 장에도 염증이 생겨서 복통‧설사‧구토 등의 증상이 나타나고 기침 등의 증상도 보인다.
심각한 심장합병증 ‘협심증·심근경색’ 위험
가와사끼병은 심장 합병증을 남긴다는 데 심각성이 있다. 우선 심장에 물이 차고, 심근 수축력이 떨어지며, 판막이 새는 현상이 발생한다. 특히 심장에 혈액과 영양분을 공급하는 관상동맥이 늘어날 수도 있다. 때문에 제때 치료를 하지 않으면 20~30%에서 치료가 잘 되면 약 5%에서 관상동맥 합병증이 생길 수 있다. 관상동맥 내경이 8mm 이상으로 늘어나는 거대 관상동맥류가 나타날 수 있으며 중등도 이상 관상동맥 병변이 생기면 어린 나이에 협심증이나 급성 심근경색증이 발병하기도 한다.
원인은 불명확, 감염 과민반응 혹은 면역학적 반응 추정
현재까진 정확한 원인은 밝혀지지 않았다. 다만 유전적 소인이 있는 아이가 흔한 바이러스 또는 세균에 감염돼 가와사끼병이 발병하는 방아쇠 역할을 하는 것으로 추정하고 있다. 실제 가와사끼병 환아에서 몇몇 흔한 바이러스나 세균이 많이 검출된다. 가와사끼병의 유전적 소인을 밝혀내기 위한 노력으로 몇몇 유전자(ITPKC, ORAI-1) 이상이 면역글로불린 불응성 가와사끼병과 관련 있는 것으로 알려졌다.
환자 유병률 세계 2위, 높은 진단 능력의 결과
특이하게도 가와사끼병은 서양인보다 동양인에게 많이 나타난다. 일본에 이어 우리나라 환자 유병률이 세계 2위이다. 국내에서 가와사끼병은 소아 1,000명당 2명이 조금 넘게 걸린다. 가와사끼병은 소아의 기타 열성 감염 질환과 감별이 쉽지 않지만, 높은 국내 환자 비율 때문에 우리나라 의사들의 가와사끼병 진단 능력은 우수한 것으로 평가받고 있다.
10일 이내 급성기 치료해야 합병증 적어
가와사끼병은 진단 후, 면역글로불린이라는 약을 고용량 주입하면 보통 1~2일 후에 열이 떨어지면서 전신 증상이 개선된다. 고용량 아스피린 치료도 병행된다. 발병 10일 이내 급성기 치료를 하는 것이 이상적이다. 증상이 심하다면 항혈소판제인 클로피도그랠(clopidogrel), 항혈전제인 와파린(warfarin) 등을 추가할 수 있다.
최근에 해당 증상의 2~3개 이하의 증상만을 동반한 불완전 가와사끼병의 빈도가 높아져서 이들에서 관상동맥 병변의 위험이 증가하고 있다. 관상동맥류 합병증이 발생했다면 규칙적인 경과 관찰을 비롯한 심장초음파 등의 검사가 반드시 필요하다. 관상동맥 합병증이 없어도 발병 후 일정 기간 정기적인 심장 초음파 검사가 필요하다.
거대 관상동맥류 환아의 일부에서는 관상동맥우회술 등의 심장 수술이 필요한 경우가 생길 수 있다. 윤경림 교수는 “5일 이상 해열제, 항생제가 듣지 않는 고열의 경우, 소아 심장 전문의가 있는 의료기관을 찾아야 한다.”라며 전문의를 통한 빠른 진료를 강조했다.
* 가와사끼병 주요 증상
□ 5일 이상 지속되는 고열
□ 듣지 않는 해열제와 항생제
□ 눈 흰자위가 빨개지는 결막염
□ 빨개진 입술
□ 부풀어 오른 딸기 모양의 혀
□ 여러 모양으로 나타나는 신체의 붉은 발진
□ 임파선이 부어서 볼록 튀어나온 목
□ 빨개진 BCG(결핵 예방) 접종 자국
□ 장 염증에 따른 복통‧설사‧구토
□ 다리가 아파서 잘 걷지 못하는 아이
