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서울대병원, 제27차 모야모야병 공개강좌 개최

서울대병원은 8월 6일(수) 오후 16시부터 어린이병원 CJ홀에서 ‘제27차 환우와 함께하는 모야모야병 공개강좌’를 개최한다고 밝혔다. 이 강좌는 소아청소년 뇌신경센터가 주관하며, 소아암·희귀질환극복사업단이 후원한다.


모야모야병은 특별한 원인 없이 뇌에 피를 공급하는 혈관이 서서히 좁아지고 막히는 난치성 희귀질환이다. 10세 이하 소아 또는 30~40대 성인에서 주로 발병하며, 어릴 때 발병할수록 병이 빠르게 진행된다. 모야모야병이 생기면 뇌로 공급되는 혈액량이 감소하여 일과성 허혈발작(일시적 뇌졸중)이 동반되고, 심할 경우 인지기능 장애가 발생할 수 있어 조기 발견과 치료가 중요하다. 이에 서울대병원은 2007년부터 매년 1~2회 건강강좌를 개최하며, 모야모야병의 특징부터 치료 및 예후 관리 방법에 대한 올바른 정보를 제공하고 있다.

이번 강좌에서는 ▲어린이 모야모야병(소아청소년과 채종희 교수) ▲어린이의 수술적 치료(소아청소년신경외과 김승기 교수) ▲어른의 수술적 치료(신경외과 김정은 교수)를 주제로 서울대병원 전문 의료진들의 최신 지견이 공유된다.

이어서 공개상담 세션에서는 환자 및 보호자가 질의응답을 통해 평소 모야모야병과 관련해 궁금했던 부분을 묻고 답할 수 있다.

김승기 교수는 “모야모야병은 희귀질환이지만, 조기 진단과 치료를 통해 정상적인 생활이 가능하다”며 “환자와 가족이 이번 강좌를 통해 모야모야병 대한 이해를 높이고, 효과적인 치료를 받으실 수 있길 바란다”고 말했다.

한편, 이번 강좌는 사전 등록 없이 누구나 참여 가능하다.
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식약처,글루타치온 주사제 등 전문의약품 불법 판매업자 및 약사 적발 식품의약품안전처(처장 오유경)는 전문의약품을 불법 판매한 의약품 도매상 직원 A씨와 약사 B씨를 약사법 위반 혐의로 검찰에 송치했다고 밝혔다. 식약처는 올해 7월 검찰에 송치된 무허가 스테로이드 판매업자를 수사하는 과정에서 간손상, 호르몬 불균형 등 무허가 스테로이드 부작용을 완화하는 목적으로 암암리에 사용되는 글루타치온 주사제(해독제), 타목시펜(항악성종양제) 등 전문의약품 불법판매 정보를 추가로 확보하여 신속하게 수사에 착수했다. 수사결과, A씨는 2023년 4월부터 2025년 3월까지 거래처 병원에 납품한 글루타치온 주사제 등 전문의약품 44종 638개를 반품 처리한 것처럼 꾸며 빼돌리거나 B씨로부터 타목시펜 등 전문의약품 5종 108개를 구매하여, 전문의약품 총 49종 746개, 총 3천만원 상당량을 누리소통망(SNS)을 통해 무허가 스테로이드 판매업자 및 일반구매자에게 판매했다. 위 과정에서 A씨는 친분을 이용하여 B씨에게 접근해 2024년 3월부터 2025년 2월까지 8회에 걸쳐 타목시펜 등 전문의약품 108개(3백만원 상당)를 처방전 없이 구매한 것으로 확인되었다. 식약처는 의사의 진단 없이 무분별하게 전문의약품을 오남용하는 경우 부정맥, 쇼크

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뇌로 혈액 공급하는 혈관 특별한 원인 없이 좁아지는 소아 모야모야병은, 조기 진단 길 열리나 소아 모야모야병 조기 진단 가능성을 높이는 새로운 바이오마커가 발견됐다. 모야모야병 환자의 뇌척수액에서 ‘SLITRK1’ 단백질 발현이 유의미하게 높은 것으로 나타났다. 또한 뇌경색, 수술 예후 등 모야모야병의 임상 특성과 연관된 단백질도 확인돼, 난치성 질환인 모야모야병 치료에 새로운 패러다임을 제시할 것으로 기대된다. 소아 모야모야병은 뇌로 혈액을 공급하는 혈관이 특별한 원인 없이 점차 좁아지는 만성 진행성 뇌혈관질환이다. 이 질환이 있으면 부족한 혈류를 보충하기 위해 비정상적인 미세혈관이 형성되는데, 이들은 혈류를 충분히 공급하기 어렵고 파열되기 쉬워 뇌경색·뇌출혈 등 소아 뇌졸중을 유발할 수 있다. 모야모야병 확진은 뇌혈관 조영술을 통해 이뤄진다. 그러나 검사 전 진정이나 마취를 필요로 하는 경우가 많아 소아 환자의 부담이 커 새로운 진단 방법이 필요했다. 최근 뇌척수액이 중추신경계 질환 바이오마커를 발굴하는 유용한 자원으로 주목받고 있으나, 이를 활용한 대규모 모야모야병 연구는 부족한 실정이었다. 서울대병원 소아신경외과 김승기 교수와 소아암·희귀질환지원사업단 최승아·융합의학과 한도현 교수(단기순 박사), 강북삼성병원 중환자의학과 심영보 교수팀은 소아