2023년 건강보험심사평가원 자료에 따르면 국내 특발성 폐섬유증 환자는 약 1만 5,000명으로 추산되며, 최근 고령 인구 증가와 건강검진 활성화로 환자가 꾸준히 증가하는 추세다. 특발성 폐섬유증은 정상 폐 조직이 흉터처럼 굳어져 산소 교환이 어려워지는 만성 진행성 폐질환이다. 여러 종류의 간질성 폐질환 중에서도 예후가 나쁜 편에 속하며, 증상 발현 후 치료를 받지 않으면 평균 생존 기간이 3~5년 정도로 알려져 있다. 오늘은 순천향대 부천병원 호흡기알레르기내과 박성우 교수의 도움으로 ‘특발성 폐섬유증’에 대해 알아본다.
‘특발성’이란 말은 원인을 알 수 없다는 뜻으로, 현재까지 뚜렷한 발병 원인은 밝혀지지 않았다. 주로 60세 이상 고령층, 특히 남성과 흡연자에게 많이 발생한다. 이 외에도 ▲폐섬유증 가족력 또는 특정 유전자들의 돌연변이, ▲금속 가루, 목재, 곰팡이, 먼지 등에 직업적으로 노출, ▲위식도 역류질환 등이 발병과 관련 있는 것으로 알려져 있다.
초기 증상은 가래 없는 마른기침이 몇 주 이상 지속되고, 좀 더 진행되면 가벼운 운동에도 숨이 차서 호흡곤란이 온다. 처음에는 감기나 기관지염으로 오해하기 쉬운데, 점차 평지를 걸어도 숨이 가쁘고 피로감을 호소해 일상생활에 지장을 준다. 말기에는 산소 공급을 지속적으로 받아야 할 정도로 증상이 악화한다.
박성우 교수는 “특발성 폐섬유증은 초기 증상이 감기, 천식, 만성기관지염 등 흔한 호흡기 질환과 비슷해 간과하기 쉽다. 이미 손상된 폐 병변은 회복되지 않아 조기 진단과 치료가 무엇보다 중요하다”고 말했다.
진단을 위해 폐 기능 검사와 고해상도 흉부 CT 검사 등을 시행한다. 필요에 따라 기관지경을 통한 폐 조직 검사 또는 흉강경을 통한 수술적 폐 조직 생체검사를 할 수도 있다. 다른 간질성 폐질환과 감별이 필요할 때는 호흡기내과, 류마티스내과, 영상의학과, 병리과 등 여러 전문가의 다학제 진단을 통해 정확도를 높인다.
현재 효과가 인정된 항섬유화 치료제는 ‘피르페니돈’과 ‘닌테다닙’ 두 가지다. 폐 섬유화의 진행 속도를 늦춰 폐 기능 감소 속도를 50% 정도 줄임으로써, 기대 생존 기간을 늘리는 효과가 있는 것으로 알려졌다. 다만 메스꺼움, 설사, 식욕부진, 간 기능이상 등 부작용이 발생할 수 있어 정기 검진과 부작용 관리가 필수다. 최근에는 부작용을 줄이고 효과를 높인 새로운 항섬유화 치료제가 국내외에서 활발히 개발되고 있다.
약물 치료에도 불구하고 병이 빠르게 악화하면 폐 이식을 고려한다. 하지만 장기 이식 대기자 수에 비해 공여 폐가 부족하며, 고령에서는 이식 수술에 따른 합병증 등 위험 부담이 커 제한적인 치료 방법이다.
특발성 폐섬유증의 진행을 늦추려면 생활 관리도 중요하다. 금연은 기본이며, 독감·폐렴구균 백신 접종은 감염으로 인한 폐렴 발생 또는 폐섬유화증의 급성 악화를 예방할 수 있다. 숨이 차더라도 가능한 범위에서 가벼운 운동을 꾸준히 하는 것이 좋다. 미세먼지가 많은 환경은 피하고, 실내에서는 공기청정기를 사용하면 도움이 된다.
박 교수는 “만성 기침이나 호흡곤란이 2주 이상 지속되면 병원을 찾아 진료를 받아봐야 한다. 특히 55세 이상, 흡연력, 가족 중 폐질환이 있거나 분진에 노출되는 직업군이라면 정기적인 폐 검진이 필요하다”며, “특발성 폐섬유증은 조기에 치료를 시작하고 꾸준히 관리하면 폐 기능 악화를 최대한 늦추고 일상생활이 가능하다”고 말했다.
